Linfoma y leucemia mieloide crónica: dos tumores que no podemos prevenir, pero sí controlar si se los detecta a tiempo

En la Argentina se detectan cada año más de 130 mil nuevos casos de cáncer, lo que ubica al país entre los que tienen un nivel de incidencia medio-alto a nivel global. Con el objetivo de reducir el impacto que tienen estas enfermedades en la población, la comunidad médica promueve campañas para evitar aquellas prácticas y hábitos que los generan. Sin embargo, hay una serie de tumores que no se pueden prevenir.

Dentro de este grupo, hay dos tipos que atacan nuestro organismo a través de la sangre y de la médula ósea. Se trata del linfoma, una enfermedad relativamente frecuente con más de 4 mil casos nuevos cada año en el país; y la leucemia mieloide crónica, que representa entre el 15 y 20 por ciento de los casos de leucemia, con una media de entre 500 y 600 nuevos diagnósticos anuales.

En el mes de septiembre se realizan los días de lucha contra ambas patologías, con el objetivo de difundir cuáles son sus síntomas y los controles recomendados. En ambos casos, la consigna es similar: si bien son enfermedades que no se pueden evitar, con una detección temprana y el tratamiento adecuado es posible controlarlas –y en algún caso hasta curarlas-, permitiendo a los pacientes disfrutar de una buena calidad de vida.

Un tumor con más de 60 subtipos

El linfoma es un cáncer que se origina en el linfocito, que es una célula que forma parte del sistema inmunológico, circula en la sangre y reside en el ganglio linfático, en el bazo y en la médula ósea. Por este motivo, puede afectar cualquiera de estas zonas y también otros órganos. El síntoma más frecuente es la inflamación sin dolor de los ganglios linfáticos que pueden aparecer en cuello, axilas y la ingle, entre otras áreas. También se puede manifestar con fiebre, sudoración nocturna, cansancio, disminución de peso, prurito y erupciones cutáneas.

Hay más de 60 subtipos distintos de esta patología, que se divide en dos grandes grupos. “El linfoma no Hodgkin puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos mayores. En cambio, el linfoma de Hodgkin tiene su pico mayor de incidencia en adultos jóvenes y luego un segundo pico en mayores de 60 años”, explicó la hematóloga Laura Korin del staff del Servicio de Hematología y Trasplante Hematopoyético del Instituto Alexander Fleming (IAF), en el marco del Día Mundial del Linfoma que se conmemora este viernes 15 de septiembre.

Los linfomas no Hodgkin son los más comunes y se los suele dividir en linfomas B o T, según el linfocito que le dio origen. “A su vez, pueden clasificarse según el comportamiento clínico en indolentes y agresivos. Los más frecuentes son el linfoma difuso de células grandes B, que es de comportamiento agresivo y el linfoma folicular de comportamiento indolente. Los de tipo agresivo crecen rápidamente y dan síntomas en forma más precoz por lo que se pueden encontrar en estadíos más tempranos y son potencialmente curables con el tratamiento”, agrega.

El subtipo más agresivo es el linfoma de Burkitt debido a su rápido crecimiento, pero aun así las chances curativas con el tratamiento son muy altas. En cambio, los linfomas indolentes son de crecimiento lento, suelen no dar muchos síntomas por lo que es común encontrarlos en estadíos más avanzados y si bien remiten con el tratamiento, en la mayoría de los casos la enfermedad se caracteriza por recaídas sucesivas.

¿Por qué motivo no es posible prevenir este tipo de tumores? La doctora Korin explica que “en la mayoría de los casos no hay factores de riesgo asociados a la enfermedad que sean modificables. La causa de los linfomas generalmente es desconocida, pero entre los factores que pueden aumentar el riesgo se incluyen ciertas condiciones de salud (como la infección crónica viral que afecta el sistema inmunológico) y determinadas situaciones laborales como el trabajo con sustancias químicas, pesticidas o solventes”.

La consulta precoz ante la aparición de síntomas puede ayudar a detectar la enfermedad en estadios más tempranos y así poder contar con más opciones terapéuticas. “El abordaje diagnóstico requiere una evaluación clínica por un especialista hematólogo para relevar síntomas sugestivos y detectar al examen físico el agrandamiento de ganglios, hígado y/o bazo y lesiones específicas en la piel, lo que orientará a la realización de una biopsia del ganglio agrandado o de la zona afectada. Se solicitan análisis de sangre, estudios por imágenes, como tomografía computada y/o PET-TC para objetivar la extensión de la enfermedad ya que los linfomas pueden comprometer zonas del cuerpo no accesibles a la palpación. Estos estudios también pueden ayudarnos a elegir el mejor sitio para la biopsia”, explica.

La hematóloga del IAF remarca la importancia de que un anátomo patólogo especializado en hematopatología evalúe la muestra de la biopsia para diagnosticar con certeza el subtipo de linfoma. Adicionalmente, se pueden tomar muestras para enviar a citometría de flujo que en algunos casos puede informar rápidamente en 24 o 48 horas si las células observadas en el material tienen marcadores compatibles con linfoma; y también extraer muestras para la realización estudios genéticos y moleculares.

El tratamiento contra el linfoma puede comprender quimioterapia, inmunoterapia, radioterapia, drogas blanco dirigidas o alguna combinación de estas opciones terapéuticas. En algunos subtipos se puede requerir un trasplante de células precursoras hematopoyéticas. “El avance de los tratamientos hoy permite detener la progresión, obtener respuestas profundas y duraderas, y hasta incluso curarlos en muchos de los casos”, destaca Korin.

El mayor conocimiento científico de los linfomas impulsó el desarrollo de terapias dirigidas que atacan los mecanismos que tiene la enfermedad para proliferar y sobrevivir. También hubo avances en inmunoterapia que mejoraron el pronóstico en las distintas etapas de la enfermedad. “Es importante consultar ante la presencia de síntomas para poder realizar un diagnóstico temprano. El escenario terapéutico actual en los linfomas es muy alentador y los avances en los últimos años han permitido mejorar los resultados tanto en primera línea como en pacientes recaídos o que no responden al tratamiento inicial”, concluye la experta.

El impacto de una alteración genética

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un tipo de cáncer que afecta específicamente a las células madre de la medula ósea. Su particularidad es que se origina a partir de una alteración genética adquirida –por lo tanto, no es de nacimiento ni se transmite a los hijos-, conocida como cromosoma Filadelfia.

“Es producto de un entrecruzamiento aberrante de los cromosomas 9 y 22, que da origen a un gen anormal: el bcr-abl. Este lleva a la producción de una proteína quinasa que le otorga a la célula la capacidad de proliferar y sobrevivir descontroladamente. Su efecto ocasiona un aumento desproporcionado sobre todo de glóbulos blancos, plaquetas y crecimiento del bazo”, explica la hematóloga Rosario Custidiano (MN 92178), del Servicio de Hematología y Trasplante Hematopoyético del Instituto Alexander Fleming.

A diferencia de las leucemias agudas, es más difícil de detectar y muchas veces los cuadros se desarrollan lentamente hasta que son hallados de forma casual en un laboratorio en medio de un chequeo de rutina. Por lo tanto, suele ser más frecuente su diagnóstico después de los 50 o 60 años de edad de los pacientes.

“No hay estrategias de prevención, por lo que es importante consultar siempre al médico ante aparición de síntomas de cansancio inusual, que podría ser causado por anemia; molestias abdominales constantes o después de comer, que podrían ser la expresión del aumento del tamaño del bazo; o dolores óseos generalizados, que podrían atribuirse a la expansión de la médula ósea”, agrega la experta en la previa del Día Mundial de la Leucemia Mieloide Crónica, que se realiza el 22 de septiembre.

Los tratamientos más habituales son terapias dirigidas que apuntan justamente a inhibir la proteína tirosina quinasa anormal que produce el cromosoma Filadelfia. Se trata de pequeñas moléculas sintéticas administradas por vía oral en forma diaria –llamadas “inhibidores de tirosina quinasa bcr-abl”- que cambiaron en todo el mundo el curso de los tratamientos desde su introducción a fines de los años 90. “La mayoría de los pacientes logra frenar la evolución a fase acelerada o crisis blástica, normalizando los recuentos sanguíneos y negativizando la alteración genética. Puede ocurrir en hasta un 40% de los casos que exista un fallo primario al tratamiento, pero la respuesta se puede aún conseguir rotando a otro inhibidor”, detalla la hematóloga del IAF.

“Hemos logrado avances significativos en la comprensión y tratamiento de esta enfermedad. Es fundamental asistir a las revisiones médicas regularmente y seguir rigurosamente el tratamiento prescrito, el cual es oral, debe tomarse diariamente y mantenerse de forma continua. Incluso un ligero descenso del 10% en la adherencia podría afectar negativamente nuestras posibilidades de obtener una respuesta favorable”, agrega.

Una vez iniciado el tratamiento, el paciente se realiza controles periódicos, para evaluar el cumplimiento de las metas terapéuticas y controlar la toxicidad. En base a estos parámetros, se decidirá si continúa la misma estrategia o si es necesario cambiarla.

“A pesar de la existencia de esta enfermedad, también existe una gran oportunidad terapéutica. Con un manejo adecuado y un seguimiento riguroso, es posible alcanzar una expectativa de vida similar a la de la población general con éxito en el tratamiento”, concluye la doctora Custidiano.